Region Jnkpings ln Fakta - allmänt kliniskt kunskapsstöd
plus.rjl.se/fakta

Sjögrens syndrom

Innehåll på sidan:

Vårdnivå och remiss

Primärvården handlägger primärt utredning av misstänkt Sjögrens Syndrom (SS)

Remissinnehåll:

Diagnostik och utredning

 Misstanke om primär SS är befogad i alla åldrar vid:

  • Besvärande ögontorrhetssymtom > 3 mån
  • Besvärande muntorrhet > 3 mån
  • Hög kariesaktivitet
  • Påtaglig värk i rörelseapparaten
  • Onormal trötthet

Differentialdiagnoser eller samband som bör beaktas:

  • Läkemedelsbiverkning – vanligt! se FASS
  • Ögonsjukdom (till exempel keratit, allergi, infektion)
  • Primär Biliär Cirrhos, Lymfom, Diabetes Mellitus, Sarkoidos
  • Åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
  • Hepatit A och övriga virusinfektioner
  • Sekundärt till annan konstaterad reumatisk sjukdom (se sekundär SS)

Utredning enligt kriterier

  1. Subjektiv muntorrhet eller salivkörtelsvullnader > 3 månader
  2. Subjektiv ögontorrhet. Tårersättningsmedel krävs minst 3 gånger dagligen > 3 månader
  3. Bekräfta objektiv muntorrhet innebärande patologisk vilosialometri (≤ 1,5 ml/15 min) via remiss till Käkkirurgisk mottagning för vilosalivmätning
  4. Bekräfta objektiv ögontorrhet Schirmertest (≤ 5 mm/5 min) eller patologisk Rose Bengal >= 4 p (alternativt Lissamin grönfärgning) som visar torrhets defekter på ögats yta. Via remiss till Ögonmottagning
  5. Undersök förekomst av anti-SSA eller anti-SSB antikroppar i serum från patienten. Via beställning i ROS av ANA/ENA
  6. Patologisk läppspottkörtelbiopsi. Bör utföras om negativ SSA/SSB (p. 5). Via remiss till Käkkirugisk mottagning.

Diagnos fastställs enligt Europeiska-Amerikanska klassifikationskriterier:

Enligt dessa krävs det att en patient uppfyller 4 av de 6 kriteriepunkterna ovan, inkluderande antingen kriterium 5 eller 6. Diagnosen kan också ställas genom uppfyllande av 3 av de 4 objektiva kriterierna (kriterium 3-6). Detta innebär att p 5 eller p 6 alltid bör vara uppfyllt.

Laboratorieprover och röntgen:

Följande provtagning kan vara aktuellt i samband med utredning :Positiv RA-faktor ses ganska ofta vid primär SS.  Förhöjd SR, kraftig mono/ polyklonal Ig höjning på el-foresen, anemi, leuko- och trombocytopenier, CK höjning (myosit), tyreoideastörning, B12 brist och proteinuri (nefrit?) förekommer. Lungröntgen bör göras via inremitterande med frågeställning serosit, lymfom, interstitiell lungsjukdom.

Sekundär SS

Associerat till annan konstaterad reumatisk sjukdom. För diagnosen krävs p 1 eller p 2 samt 2 av punkterna 3, 4 och 6. Innebär att patient med t.ex. Reumatoid Artrit har sekundär SS om de objektiva undersökningarna visar torrhet förutom de subjektiva. Detta betyder att biopsi och ANA/ ENA inte behöver utföras.

Behandling

Symtomatisk lokalbehandling eventuellt i samråd med ögonläkare, ÖNH-läkare och tandläkare. Kvinnor kan behöva få remiss till gynekolog.

Sjukskrivning

Sjukskrivning Rörelseorganen, Försäkringsmedicinskt beslutsstöd, Socialstyrelsen (nytt fönster)

Uppföljning

Reumatolog fastställer diagnos och skriver intyg för bidrag till Förebyggande Tandvårdsåtgärd som lämnas till patienten.

Om endast konstaterat torrhetsbesvär och allmän symtom som till exempel trötthet följs patienten upp via återremiss till primärvården. Sjögrens syndrom utan autoantikroppar (det vill säga med påvisad positiv läppspottkörtelbiopsi som diagnostisk markör) har som regel en mycket god prognos.

Vid tecken på systemengagemang krävs fortsatt uppföljning och behandling av reumatolog. Ny remiss och kontakt ska tas med reumatologen om patienten utvecklar tecken på systemsjukdom.

Rehabilitering

Viss arbetsmiljö kan ibland ge anledning till ökade besvär varför kontakt med AF, FK eller arbetsplats kan bli aktuell i några fall.

Fastställt: 2015-02-04

Reviderad: 2016-01-14

Giltigt till och med: 2018-01-14

Fastställt av: Medicinsk programgrupp reumatologi och primärvård

Ansvarig grupp: Reumatologi

Granskat av grupp: Reumatologi

Kontaktperson för innehåll:

Staffan Ekedahl, Distriktsläkare, Folkhälsa och sjukvård, Verksamhetsnära funktion

Författare:

Uppdaterad: 2016-09-28
Johanna Rosander, Folkhälsa och sjukvård, Verksamhetsnära funktion