Region Jnkpings ln Sjukgymnastik
plus.rjl.se/sjukgymnastik

Nedsatt andningsfunktion vid neuromuskulära sjukdomar, Region Jönköpings län - Sjukgymnastiska behandlingsriktlinjer för vårdgivare

Innehåll på sidan

Bakgrund

Vid flertalet neuromuskulära och neurologiska sjukdomar försämras andningsfunktionen, t ex Guillain-Barrés syndrom (GBS) (1, 2), myastenia gravis (1), amyotrofisk lateralskleros (ALS) (3), multipel scleros (MS) (4), muskeldystrofier (5) och postpoliosyndrom (6).

Sjukdomsförloppet är vanligen långsamt vid ovanstående progressiva sjukdomar, men vid GBS kan andningsfunktionen försämras akut, vilket drabbar ungefär en tredjedel av dem som insjuknar. Försämrad andningsfunktion är korrelerad till svår och snabb progression av sjukdomen och respiratorvård på intensivvårdsavdelning förekommer vid detta tillstånd (2).

Vid neuromuskulära sjukdomar kan svaghet i den inspiratoriska andningsmuskulaturen leda till mikroatelektaser och hypoxi. Expiratorisk muskelsvaghet försämrar möjligheten till adekvat förmåga att hosta och mobilisera slem. Svaghet i svalgfunktionen leder till sväljningssvårigheter och svårigheter att transportera slem genom svalget i samband med hosta. Nedsatt svalgfunktion medför ökad risk för aspiration och pneumoni (1).

Indikationer för sjukgymnastisk utredning

Vid neuromuskulära diagnoser där patienter kommer in akut pga andningssvårigheter såsom andfåddhet eller slemansamling ska en sjukgymnastisk utredning av andningsfunktion genomföras.

Patienter med motorneuronsjukdom och låga värden på vitalkapacitet bör följas upp med förnyade tester regelbundet.    För patienter med Duchennes muskeldystrofi rekommenderas regelbundna bedömningar av andningsfunktionen för att förhindra komplikationer. Det saknas dock rekommendationer för hur ofta dessa uppföljningar bör ske (7). Patienter med övriga neuromuskulära sjukdomar och förekomst av svaghet i andningsmuskulatur bör också följas upp med regelbundna tester.

ALS-patienter diagnostiseras ofta i slutenvården och sjukgymnastisk bedömning av andningsfunktion ingår som en del i utredningen. Därefter bör de erbjudas regelbunden sjukgymnastisk uppföljning av andningsfunktionen på specialiserad öppenvårdsmottagning. Patienternas behov och önskemål om uppföljning styr hur ofta de följs upp, men vanligen sker det var 3-6 månad. De väljer dock ofta självmant att avstå fortsatta mätningar när de är kraftigt försämrade. I ett sent skede av sjukdomen tillför inte mätningarna något värde för patienten.

Patienter som blir inlagda med symptom av underventilering, ska få sin andningsfunktion utredd av sjukgymnast. De patienter som får ventilatorbehandling följs upp regelbundet av ventilatormottagningen, Länssjukhuset Ryhov, vilket sker minst en gång per år. Se vårdprogram för underventilering.

Sjukgymnastisk utredning

Den sjukgymnastiska utredningen bör vara individuellt anpassad och nedan följer en beskrivning av vad som kan ingå i en utredning.

Observation

I en allmän observation noteras cyanos som ett tecken på låg syresättning. I patientens mimik observeras muskulär dysfunktion. Notera symptom som nedsatt funktion i tungans motorik, talsvårigheter och sväljningssvårigheter (3). Andningen kan även påverkas negativt av ihopsjunken sittställning och av deformitet i bröstkorg och rygg, till exempel vid skolios (8). Försämrad andningsfunktion kan även vara ett resultat av extern bröstkorgskompression (9) som vid användning av ortos för bålen.

Anamnes

I anamnesen bör frågas efter morgonhuvudvärk, dagtrötthet, sömnkvalitet, minnesstörningar, koncentrationssvårigheter, slembildning och förmåga att hosta upp slem, eftersom samtliga kan visa tecken på underventilering och försämrade nattliga blodgasvärden (10). Fråga bör ställas om slemmets konsistens och färg, sväljningssvårigheter och förekomst av aspiration. Det är också viktigt att bilda sig en uppfattning om patientens aktivitetsnivå. I samtal med patienten kan framkomma om samtalsdyspné föreligger.

Andningsundersökning

Andningsmönster under viloandning och djupandning observeras i liggande och sittande enligt följande (11):

  • Andningsfrekvens (andetag/min)
  • Paradoxal andning (bröstkorgen vidgas samtidigt som bukväggen rör sig inåt vid inandning) Sker när diafragmans styrka är reducerad till cirka 25% av normalstyrka.
  • Accessorisk andning (andningen är förlagd högt upp i thorax och ofta med aktiverade accessoriska muskler)
  • Diafragmaandning (symmetrisk eller paretisk)
  • Basalkostal andning (normal andning, förlagd långt ner i thorax)

Kliniskt mäts thoraxrörlighet framför allt på patienter med reumatisk sjukdom eller lungsjukdom (12-14). Av klinisk erfarenhet kan mätning av thoraxrörlighet genomföras även på patienter med neuromuskulär sjukdom. Mätningen görs vid processus xiphoideus med hjälp av måttband. Skillnaden mellan maximal inandning och maximal utandning mäts i sittande och liggande position. Normalvärdet för friska individer som genomgått mätningen i stående position är 4,7 – 6,6 cm (15).

Snifftest

Snifftest används för att bedöma inspiratorisk muskelstyrka och kan mätas med MicroRPM, se nedan. Manuellt kan testet utföras i liggande och/eller sittande. Patienten sniffar kraftigt in genom näsan 2-3 gånger. Palpera över mellangärdet och notera diafragmas rörlighet.

MicroRPM

Det maximala inandningstrycket, maximal inspiratory pressure (MIP) och det maximala utandningstrycket, maximal expiratory pressure (MEP), samt inandningstryck genom näsan, sniff nasal inspiratory pressure (SNIP), kan mätas med särskild utrustning kallad MicroRPM. Mätning av den inspiratoriska muskelstyrkan är användbar för att upptäcka inspiratorisk muskelsvaghet och kvantifiera dess svårighetsgrad (16).

Peak Expiratory Flow (PEF) mätning

I en enklare screening kan en PEF-mätning göras för att kartlägga om det finns en nedsättning i andningsfunktionen. Ett djupt andetag tas, varefter en snabb och forcerad utandning sker i PEF-mätaren under 1-2 sekunder. Vid flödesmätningar är det brukligt att genomföra minst tre försök och notera det bästa resultatet (17).

Hostförmåga, Peak cough flow (PCF)

Flödet mäts med PEF-mätare. Använd andningsmask istället för munstycke på PEF-mätaren. Ett djupt andetag tas utan mask, därefter genomförs en hostning med masken tätt sluten mot ansiktet. Genomförs 3 gånger och det bästa värdet noteras. Normal PCF ≈ 360 l/min. Lägsta nivå för adekvat hostförmåga är 270 l/min. Vid mindre än 160 l/min är hostförmågan inadekvat för att hosta upp slem och det föreligger stor risk för respiratoriska komplikationer (18). Risk finns för aspiration på grund av nedsatt glottisfunktion (19).

Vid normal lungfunktion föreligger en skillnad mellan PEF och PCF, med högre värden på PCF. Hos patienter med neuromuskulära sjukdomar minskar denna skillnad. Vid fortskridande av sjukdomen är PEF- och PCF-värden mer lika, framför allt om det föreligger bulbära engagemang, d.v.s. en påverkan på hjärnstammen (20).

Spirometri

Utförs i sittande men kan vid behov utföras både i sittande och liggande. Vid ALS kan svaghet i diafragma upptäckas tidigare om spirometri genomförs i liggande position (21). Utförandet varierar beroende på utrustning (se respektive utrustnings manual). All utrustning anger referensvärden enligt Hedenström (22, 23). Vid en spirometri är värdena på vitalkapacitet (VC), forcerad vitalkapacitet (FVC) och PEF underlag för den sjukgymnastiska bedömningen.

Indikationer för sjukgymnastiska behandlingsåtgärder

Preventiva insatser är aktuella i de fall FVC börjar sjunka, när risk föreligger för långvariga och livshotande luftvägsinfektioner, samt när en person med progredierande sjukdomsförlopp blir rullstolsburen och därmed får försämrad ventilation (11). FVC är en indikator på sjukdomsförlopp och progress. Respiratoriska problem föreligger när FVC understiger 60 % av det förväntade, framför allt om värdet är uppmätt i sittande (24).

Med ökade respiratoriska problem följer symptom som: slembildning, slemstagnation, försämrad hostkraft och minskad syresättning. Förekomst av något av dessa symptom är en indikation för sjukgymnastiska åtgärder, t ex motståndsandning, hostteknik och slemmobilisering. Hypoventilering med försämrade blodgaser, tydligt nedsatta spirometrivärden och försvagad hostkraft är indikationer för bedömning av ventilatorbehov.

Patienter som p.g.a. förlamning eller nedsatt muskelkraft inte klarar att hosta optimalt, kan vara hjälpta av en CoughAssist, vilket är ett mekaniskt hjälpmedel som mobiliserar och transporterar upp bronchopulmonellt sekret från lungorna.
Kontraindikationer för användning av CoughAssist är: pneumothorax, emfysem, pneumomediastinum och nyligen genomgånget barotrauma (25). På Länssjukhuset Ryhov används behandlingen inte heller vid lungtumör, astma, svår bulbär dysfunktion eller obstruktivitet.

Obehandlad pneumothorax är en kontraindikation även för motståndsandning med PEP-motstånd (11).

Sjukgymnastiska behandlingsåtgärder


Mobilisering (QD012, QM007, QM015)

Det är mycket viktigt att patienter med svaghet i andningsmuskulaturen mobiliseras. Liggande ställning sänker den funktionella residualkapaciteten (FRC) och försämrar förutsättningarna för god ventilation. Höjd huvudända och sittande ställning är bättre. Rullstolsburna patienter bör ges möjlighet att regelbundet komma upp till stående ställning. Stående ökar FRC med ungefär en liter jämfört med liggande (11).

De patienter som är sängliggande och själva har svårigheter att ändra liggande position, bör få hjälp med lägesändringar regelbundet, eftersom det möjliggör ventilering av olika lungdelar (11).

Vid diafragmapares bör patienten undvika att ligga plant på rygg. Bukinnehållet pressas då uppåt mot lungorna vilket försvårar andningen (26). Några patienter med intakt diafragma men paretisk interkostal- och bukmuskulatur föredrar istället ryggliggande för att de upplever att det underlättar andningen (11).

Andningsgymnastik (QD012)

I syfte att underlätta patientens andning kan olika typer av andningsgymnastik tillämpas, t ex djupandning och motståndsandning.

Motståndsandning, positive expiratory pressure (PEP), kan åstadkommas med hjälp av olika andningsredskap (bilaga 1). Djupandning och motståndsandning syftar till att öka tidalvolymen, förbättra syresättningen(27) och sänka andningsfrekvensen (28). Dessutom kan motståndsandning motverka atelektaser och underlätta sekretmobilisering (11, 29, 30).

Den generella rekommendationen är vanligen 10-15 andetag x 3 med ett motstånd på 10-15 cm vattentryck varje vaken timme. Det är dock viktigt med en individuell bedömning av behov, frekvens och motstånd. Motståndsandning kan även genomföras i preventivt syfte, exempelvis tre gånger per dag.

Om det är aktuellt att använda andningsredskap ska utprovningen vara individuellt anpassad med avseende på hur ofta, när och med vilket motstånd patienten skall träna. Vid behov av andningsgymnastik i hemmet, kan lämpligt andningsredskap lånas ut. Vid utprovningen kan en manometer användas för att prova ut lämpligt motstånd, samt en pulsoximeter för att både sjukgymnast och patient skall kunna se eventuella förändringar i saturationen. Vid progredierande neuromuskulära sjukdomar är det viktigt med uppföljning för eventuell justering av motståndsandningen.

Patienten uppmanas till att ta djupa andetag, men för att förstärka effekten kan air stacking användas, vilket är en teknik med upprepade inandningar tills maximal inandningsvolym uppnås (31).

Sekreteliminering (QD012, QD015)

I syfte att eliminera sekret kan host-hufftekniker användas. Huffing är i regel inte effektivare än vanlig hosta men det är viktigt att lära en patient med kronisk hosta att huffa eftersom risken för bronkospasm minskar och belastningen på bäckenbotten blir mindre. Enkelt kan sägas att huffing är att hosta med öppen glottis, d.v.s. efter inandning görs en forcerad utandning. Under en forcerad utandning är det höga alveolära trycket den drivande kraften för utandningsflödet och det blir ett tryckfall från alveol till munhåla (28).

Olika manuella tekniker kan användas för att förstärka den forcerade utandningen och skapa ett större expiratoriskt tryck, bl a thoraxkompressioner, vilket innebär att man manuellt komprimerar patientens bröstkorg på utandningen (32, 33).

En annan manuell teknik är så kallad abdominal thrust, vilket genomförs med behandlares händer placerade över diafragma direkt nedom revbenen. Kompressionerna vid de manuella teknikerna ges i samband med huffing- eller hostförsök. Om abdominal thrust genomförs i direkt samband med air stacking, förbättras hostkraften och förmågan att mobilisera sekret (34). I en studie av personer med Duchennes muskeldystrofi, där de olika teknikerna jämfördes, visade sig air stacking vara en mer effektiv metod än abdominal thrust, men kombinationen var mest effektiv (35). Båda dessa manuella tekniker kan utföras med patienten i liggande eller sittande position.

CoughAssist används som ett mekaniskt hjälpmedel vid svår sekretproblematik. Apparaten arbetar med mekanisk in- och utblåsning för att simulera de flödesförändringar som sker vid en hostning. Tryckinställningen provas ut individuellt. Behandlingen ges via ansiktsmask eller trachealtub. CoughAssist ger ett högre PCF än vad patienten själv kan åstadkomma, både hos barn och vuxna (36). För inställningar och dosering, se manual vid respektive CoughAssist.

CoughAssist E70

Dessutom kan patienten själv genomföra olika andningsövningar för att eliminera sekret; djupandning, motståndsandning samt lugn viloandning, följt av huffing. Fysisk aktivitet som påverkar ventilationsdistributionen kan också ha effekt. Behandlingen skall alltid vara individuellt anpassad och utformad i samråd med patienten (28).

Ventilatorbehandling (QD012, QV004)

Utprovning och fortsatt kontroll av ventilatorbehandling sker av specialutbildad sjukgymnast eller sjuksköterska på ventilatormottagningen, Ryhov. Undervisning av patienten, anhöriga och personal involverad i patientens vård är viktig för att ventilatorbehandlingen ska bli optimal. Se vårdprogram för underventilering.

Rörlighetsträning (QG001)

Bibehållen bröstkorgsrörlighet är nödvändig för att upprätthålla optimal ventilation och för att kunna genomföra andningsgymnastik. Detta åstadkoms med djupandning, stora armrörelser samt rotation, lateralflexion och extension av ryggen. När aktiva rörelser inte kan genomföras, ges kontrakturprofylax. Passiva rörelser av armar och ben stimulerar till ökad ventilation (11).

Hemträning (QV003)

Andningsgymnastik, sekretmobilisering och rörelseträning kan ges som hemövningar. I många fall blir det aktuellt med undervisning av anhöriga och/eller personal kring patienten.

Patientsäkerhet

Det är viktigt att kontraindikationer efterföljs vid exempelvis CoughAssist-behandling och vid pneumothorax, se ovan.

Rutiner för användning av teknisk apparatur ska följas.

Vid observation av försämrad andningsfunktion, där ovan angivna gränsvärden understigs, ska kontakt tas med patientansvarig läkare.

För bästa patientsäkerhet när uppföljning krävs, bör denna ske av sjukgymnast med specialkunskap om patientgruppen.

Rengöring av andningshjälpmedel ska skötas enligt gällande föreskrifter.

Mätetal och målnivå

Samtliga patienter med neuromuskulära sjukdomar som blir inlagda på sjukhusen i Region Jönköpings län på grund av försämrad andningsfunktion ska bedömas av sjukgymnast.

Referenser

1. Mehta S. Neuromuscular disease causing acute respiratory failure. Respir Care. 2006;51(9):1016-21; discussion 21-3.

2. Orlikowski D, Prigent H, Sharshar T, Lofaso F, Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barre Syndrome. Neurocrit Care. 2004;1(4):415-22.

3. Wijesekera LC, Leigh PN. Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:3.

4. Gosselink R, Kovacs L, Decramer M. Respiratory muscle involvement in multiple sclerosis. Eur Respir J. 1999;13(2):449-54.

5. Hutchinson D, Whyte K. Neuromuscular disease and respiratory failure. Pract Neurol. 2008;8(4):229-37.

6. Laffont I, Julia M, Tiffreau V, Yelnik A, Herisson C, Pelissier J. Aging and sequelae of poliomyelitis. Annals of physical and rehabilitation medicine. 2010;53(1):24-33.

7. Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004;170(4):456-65.

8. Rinsky LA, Gamble JG. Adolescent idiopathic scoliosis. The Western journal of medicine. 1988;148(2):182-91.

9. Gonzalez J, Coast JR, Lawler JM, Welch HG. A chest wall restrictor to study effects on pulmonary function and exercise. 2. The energetics of restrictive breathing. Respiration; international review of thoracic diseases. 1999;66(2):188-94.

10. Shahrizaila T, Kinnear W. Recommendations for respiratory care of adults with muscle disorders. Neuromuscul Disord. 2007;17(1):13-5.

11. Olséni L, Wollmer P, Forss K. Sjukgymnastik vid nedsatt lungfunktion. Lund: Studentlitteratur; 2003.

12. Berdal G, Halvorsen S, van der Heijde D, Mowe M, Dagfinrud H. Restrictive pulmonary function is more prevalent in patients with ankylosing spondylitis than in matched population controls and is associated with impaired spinal mobility: a comparative study. Arthritis research & therapy. 2012;14(1):R19.

13. Brambila-Tapia AJ, Rocha-Munoz AD, Gonzalez-Lopez L, Vazquez-Del-Mercado M, Salazar-Paramo M, Davalos-Rodriguez IP, et al. Pulmonary function in ankylosing spondylitis: association with clinical variables. Rheumatology international. 2013;33(9):2351-8.

14. Malaguti C, Rondelli RR, de Souza LM, Domingues M, Dal Corso S. Reliability of chest wall mobility and its correlation with pulmonary function in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Respir Care. 2009;54(12):1703-11.

15. Finsbäck C MK. Spinal and thoracic mobility - aged-related reference values for healthy men and women. Nord Fysioter. 2005;9(3):136-43.

16. Syabbalo N. Assessment of respiratory muscle function and strength. Postgrad Med J. 1998;74(870):208-15.

17. Arborelius M, Gustafsson P. Spirometri : praktik och teori. Mölndal: Glaxo Wellcome; 1996.

18. Sancho J, Servera E, Diaz J, Marin J. Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175(12):1266-71.

19. Muscaritoli M, Kushta I, Molfino A, Inghilleri M, Sabatelli M, Rossi Fanelli F. Nutritional and metabolic support in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Nutrition (Burbank, Los Angeles County, Calif). 2012;28(10):959-66.

20. Suarez AA, Pessolano FA, Monteiro SG, Ferreyra G, Capria ME, Mesa L, et al. Peak flow and peak cough flow in the evaluation of expiratory muscle weakness and bulbar impairment in patients with neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil. 2002;81(7):506-11.

21. Lechtzin N, Wiener CM, Shade DM, Clawson L, Diette GB. Spirometry in the supine position improves the detection of diaphragmatic weakness in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Chest. 2002;121(2):436-42.

22. Hedenstrom H, Malmberg P, Agarwal K. Reference values for lung function tests in females. Regression equations with smoking variables. Bull Eur Physiopathol Respir. 1985;21(6):551-7.

23. Hedenstrom H, Malmberg P, Fridriksson HV. Reference values for lung function tests in men: regression equations with smoking variables. Ups J Med Sci. 1986;91(3):299-310.

24. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-49.

25. CoughAssist Product User Manual [Web page]. 2009 [2013 Aug 27]. Available from: http://www.jhemerson.com/protocol.asp.

26. Qureshi A. Diaphragm paralysis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30(3):315-20.

27. Breslin EH. The pattern of respiratory muscle recruitment during pursed-lip breathing. Chest. 1992;101(1):75-8.

28. Nationellt vårdprogram för KOL [Web page]. 2009 [updated 2008 Mar 29]. Available from: http://slmf.se/kol/.

29. Fagevik Olsen M LM. Breathing exercises with PEP - what happens to the breathing pattern during a session? Nord Fysioter. 2005;9(4):195-200.

30. Westerdahl E, Lindmark B, Eriksson T, Friberg O, Hedenstierna G, Tenling A. Deep-breathing exercises reduce atelectasis and improve pulmonary function after coronary artery bypass surgery. Chest. 2005;128(5):3482-8.

31. Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity. Chest. 2000;118(1):61-5.

32. Ambrosino N, Carpene N, Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur Respir J. 2009;34(2):444-51.

33. Finder JD. Airway clearance modalities in neuromuscular disease. Paediatric respiratory reviews. 2010;11(1):31-4.

34. Kang SW, Bach JR. Maximum insufflation capacity: vital capacity and cough flows in neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil. 2000;79(3):222-7.

35. Ishikawa Y, Bach JR, Komaroff E, Miura T, Jackson-Parekh R. Cough augmentation in Duchenne muscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil. 2008;87(9):726-30.

36. Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J. 2003;21(3):502-8.

 

Ansvarig

Elizabeth Häggquist
Rehabiliteringscentrum
Länssjukhuset Ryhov
 

Version

Reviderat

  • 2016-06-15
  • 2013-12-16
  • 2011-05-27

Fastställt
2009-12-22


Verksamhetschef
Rehabiliteringscentrum
Länssjukhuset Ryhov

Utarbetat av sjukgymnaster

Elizabeth Häggquist
Rehabiliteringscentrum
Länssjukhuset Ryhov

Samuel Ånfors
Rehabiliteringscentrum
Länssjukhuset Ryhov
 

Mer information

 

 

Uppdaterad: 2016-07-03
Marie Fahlström, Rehabiliteringscentrum, Psykiatri och rehabilitering