Region Jnkpings ln Sjukgymnastik
plus.rjl.se/sjukgymnastik

Cystisk fibros - Sjukgymnastiska riktlinjer

Innehåll på sidan

Bakgrund

Cystisk fibros (CF) är en recessivt ärftlig sjukdom. Sjukdomen innebär att kroppens slemproducerande körtlar inte fungerar som de ska. De utsöndrar ett alltför segt slem som framför allt påverkar lungor och mag- tarmkanalen, men även andra organ kan vara engagerade. De vanligaste symtomen är progredierande obstruktiv lungsjukdom och malnutrition. Symtombilden varierar mellan olika individer och kan även se olika ut över tid för den enskilda individen (1, 2).

I Sverige föds cirka 20 barn med CF i Sverige varje år. Sammantaget i Sverige räknar man med att det finns drygt 600 personer med diagnosen CF (1). År 2012 finns fem barn och 21 vuxna med diagnostiserad CF i Jönköpings län.

Behandlingen är symtomatisk eftersom det inte finns någon botande behandling. Generös antibiotikabehandling vid infektioner och även i förebyggande syfte och daglig inhalation och andningsgymnastik i kombination med fysisk träning förlångsammar sjukdomsförloppet dramatiskt. Tidigt insatt behandling vid diagnos och intensifierad behandling vid försämring är av största vikt (2, 3).
 

Indikationer för sjukgymnastisk utredning

Så fort diagnosen är ställd får patienten kontakt med teamet för kroniska lungsjukdomar på barn- och ungdomskliniken alternativt CF-teamet på infektionskliniken Länssjukhuset Ryhov. I teamen ingår läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, dietist och kurator. Patienten följs av CF-teamet på länsnivå efter behov från en gång/månad till en gång/år. Alla patienter med CF har dessutom kontakt med ett specialistteam för CF på sjukhusen i Lund, Göteborg, Huddinge eller Uppsala där man gör årskontroll en gång/år och kontakt därutöver efter behov.
 

Sjukgymnastisk utredning

Sjukgymnastisk utredning görs enligt följande:

  • Lungfunktion
    Från och med 4 års ålder görs spirometri av sjukgymnast eller sjuksköterska i samband med mottagningsbesök till läkare, oftare vid behov.
  • Andningsstatus
    Anamnes tas angående allmäntillstånd och hostfrekvens. Andningsmönster och andningsmedelläge inspekteras.
  • Sekret
    Kontroll görs av sputum vad gäller mängd, färg och konsistens. Sputumprov lämnas i samband med försämring och som uppföljning efter genomgången intravenös antibiotikabehandling.
  • Hållning
    Hållning i bröstrygg och skuldror inspekteras.
  • Rörlighet
    Rörligheten i bröstkorg, skuldror och nacke inspekteras och mäts om den är inskränkt.
  • Fysisk aktivitetsnivå
    Patienten tillfrågas om fysisk aktivitet och intensitet.
  • Daglig behandling
    Muntlig och praktisk genomgång av aktuell behandling, såsom inhalationsbehandling, slemmobiliserande och slemevakuerande behandling. Uppföljning av hur den dagliga behandlingen och nebuliseringsutrustningen fungerar.
     

Indikationer för sjukgymnastiska behandlingsåtgärder

Alla patienter med CF i Jönköpings län ska ha kontakt med sjukgymnast både på länsnivå och på regionnivå. Målsättningen med den sjukgymnastiska behandlingen är att bibehålla en god lungfunktion och bibehålla eller öka kondition, styrka och rörlighet.
Vid nyställd diagnos är det viktigt med en tät kontakt med sjukgymnast för att få till stånd en daglig behandlingsmodell som fungerar hemma. Kontakten kan glesas ut varefter patienten och familjen blir vana vid behandlingen. Under uppväxtåren behövs oftast en regelbunden kontakt med sjukgymnast utöver mottagningsbesöken till CF-teamet på länsnivå och regionalt. Vid försämring med ökade slemmängder, försämrad lungfunktion och/eller nedsatt allmäntillstånd sker ställningstagande till åtgärd i samråd med ansvarig läkare. Åtgärder som kan vara aktuella är t ex antibiotikakur, justering av den dagliga andningsgymnastiken och/eller intensifierad sjukgymnastkontakt. Utvärdering sker med ny lungfunktionsmätning.
 

Sjukgymnastiska behandlingsåtgärder

Kontakten med sjukgymnast har till syfte att hjälpa patienten med lämplig teknik för inhalation, slemmobilisering och slemevakuering, att få den dagliga behandlingen att fungera i vardagen och att ge god kunskap om sjukdomen och behandlingen

Den sjukgymnastiska behandlingen individualiseras och upplägget av den dagliga behandlingen görs upp i samråd med patient och för barnen även i samråd med föräldrar. Hänsyn tas till ålder, sjukdomens svårighetsgrad, personlighet, intresse, motivation, förmåga att följa ordinationer och hur stödet ser ut kring patienten. Det är viktigt med en behandlingsmodell som passar den enskilda patienten (2). De minsta barnen är helt beroende av att föräldrarna utför den dagliga behandlingen. Allteftersom barnen blir äldre förväntas de ta större ansvar i sin behandling för att som ung vuxen ansvara för sin behandling utan föräldrarnas stöd.

Kontakten med sjukgymnasten kan vara förlagd på sjukhuset, hemma, i skolan eller till annan lokal för fysisk aktivitet. Hembesök ger möjlighet att följa upp hur behandlingen faktiskt fungerar till vardags och ändra behandlingen efter de individuella förutsättningarna på hemmaplan. Även andra personer kring patienten som personal på förskola, skola, släkt och annat nätverk behöver ha förståelse för vad sjukdomen innebär för patienten för att behandlingen ska kunna fungera så optimalt som möjligt.

Då patienten har kontakt med sjukgymnast både i CF-team på länsnivå och på regionnivå är det viktigt med återkoppling mellan sjukgymnasterna i de olika teamen för att ha kontinuitet och likatänkande i behandlingen.

I den sjukgymnastiska behandlingen ingår:

  • Instruktioner och genomgång av teknik för inhalation av bronkvidgande och slemlösande medicin. Även inhalation av antibiotika kan förekomma (2, 3).
  • Instruktioner om och träning av slemmobilisering och slemevakuering i form av t ex positivt exspiratoriskt tryck (PEP), högtrycks-PEP, modifierat autogent dränage och huffing (2, 3).
  • Konditionsträning anpassad till ålder.
  • Styrketräning av andningsmuskler, skulderfixatorer, skuldersänkare, rygg- och bukmuskler (2, 3, 4, 5).
  • Rörlighetsträning av strukturer i och kring bröstkorg samt nacke (2, 3, 4, 5).
  • Information om sjukdomen och dess behandling till föräldrar, barn, personal på förskola, skola och övriga personer i barnets närhet.

Vid inläggning på vårdavdelning intensifieras sjukgymnastiken till minst två behandlingstillfällen varje dag. Behandlingen inriktar sig framför allt på slemmobilisering och slemevakuering och anpassas till aktuellt hälsotillstånd.
 

Patientsäkerhet

Speciella restriktioner gäller för patienter med Burkholderia Cephasia, Meticillinresistent Staphylococcus aureus (MRSA) och andra multiresistenta bakterier.

Vid inhalation av antibiotika används anpassad inhalation alternativt filter vid inhalation för att undvika resistensutveckling på sikt.
Vid all kontakt med patienter och mellan patienter med CF följs internationellt fastställda hygieniska riktlinjer (6).

Vid feber ska inte pulshöjande träning utföras.

Vid desaturation under 90% bör syrgas diskuteras med ansvarig läkare.

Odränerad pneumothorax bör inte behandlas med motståndsandning.
 

Referenser

1. Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser - Cystisk fibros. Socialstyrelsen; Publiceringsdatum: 2010-03-29
Version: 3.2; Available from: www.sos.se/ovanligadiagnoser
2. Olséni L, Wollmer P, Forss K. Sjukgymnastik vid nedsatt lungfunktion. Lund: Studentlitteratur; 2003. ISBN 9144021992.
3. Kerem E CS, Elborn S, Heijerman H, for the Consensus Committee. Standards of care for patients with cystic fibrosis: A European consensus Journal of Cystic Fibrosis 2005;2005; 4: 7-26.
4. Physiotherapy in treatment of Cystic Fibrosis IPG/CF. Cystic Fibrosis Worldwide; 2002 [2009-05-05]; 3th edition: Available from: www.cfww.org
5. Lannefors D, Gursli, Stanghelle. FYSS 2008 - Cystisk Fibros.   [2009-05-05]; Available from: www.fyss.se.
6. Hygieniska riktlinjer - Internationellt fastställda riktlinjer för personer med Cystisk Fibros som deltar i CF relaterade evenemang.
[2009-05-05]; Available from: www.rfcf.se/Hygieniskariktlinjer.htm

 

Ansvarig

Charlotte Bjerde
Sjukgymnastiken
Länssjukhuset Ryhov


Version

Reviderat

2012-12-28

Fastställt

2010-11-26

Marianne Svensson
Verksamhetschef
Rehabiliterings- och beteendemedicinska enheten
Länssjukhuset Ryhov

 

Utarbetat av sjukgymnaster

Charlotte Bjerde
Sjukgymnastiken
Länssjukhuset Ryhov

 

Mer information

Rutiner vid behandling av patienter på sjukgymnastiken med ökad risk för smittspridning

Rutiner vid hembesök till patienter med ökad risk för smittspridning

Uppdaterad: 2015-03-11
Marie Fahlström, Rehabiliteringscentrum, Psykiatri och rehabilitering