Region Jnkpings ln Sjukgymnastik
plus.rjl.se/sjukgymnastik

Immunbristsjukdomar med lungpåverkan eller risk för lungpåverkan- Sjukgymnastikens riktlinjer

Bakgrund

Primär immunbristsjukdom innebär en avvikelse i immunförsvaret, vilket ofta ger en ökad infektionsbenägenhet. Sjukdomen kan visa sig på olika sätt beroende på hur immunförsvaret är påverkat och det finns hundratals olika diagnoser. I Sverige uppskattas det finnas ca 40.000 personer med primär immunbrist. Ca 1500 av dessa är diagnostiserade (1, 2).
För patienter med immunbristsjukdom är det vanligt med infektioner i bland annat lungorna. För patienter med frekventa lunginflammationer eller som fått skador på lungorna efter lunginflammationer kan slemmobilisering och slemevakuering vara ett komplement till den övriga medicinska behandlingen.


Indikationer för sjukgymnastisk utredning

Patient med primär immunbristsjukdom och påverkan eller risk för påverkan på lungorna bör träffa sjukgymnast.


Sjukgymnastisk utredning

Vid den sjukgymnastiska utredningen tas en ingående anamnes vad gäller patientens slemproblematik, förekomst av pneumonier, hostfrekvens och fysisk aktivitetsnivå. En gång per år görs lungfunktionsmätning med dynamisk spirometri. Det är framför allt värdena för vitalkapacitet (VC), forcerad vitalkapacitet (FVC) och forcerad expiratorisk volym under en sekund (FEV1) som följs med spirometri.Vid tecken på försämring kan även statisk spirometri behöva göras och görs då på Klinisk fysiologi efter remiss från patientansvarig läkare.


Indikationer för sjukgymnastiska behandlingsåtgärder

Sjukgymnastisk behandling är aktuellt för patienter med immunbristsjukdom som har problem med perioder av ökade slemmängder och/eller ofta förekommande hosta och patienter som har påvisad lungpåverkan eller har en ökad risk för att drabbas av lungpåverkan.


Sjukgymnastiska behandlingsåtgärder

De sjukgymnastiska behandlingsåtgärderna syftar till att patienten ska kunna använda tekniker för slemmobilisering och slemevakuering i sitt vardagliga liv och ha kunskap om betydelsen av konditions-, styrke- och rörlighetsträning.

I den sjukgymnastiska behandlingen ingår instruktioner om och träning av slemmobilisering och slemevakuering i form av t ex
• sluten läppandning
• positivt expiratoriskt tryck (PEP)
• högtrycks-PEP
• huffing

Motståndsandning med sluten läppandning eller PEP-redskap används i slemmobiliserande syfte. Vid motståndsandning i slemmobiliserande syfte bör motståndet ge ett mittexpiratoriskt tryck mellan 10-20cm H2O. Den funktionella recidualkapaciteten (FRC) höjs då temporärt och stängda luftvägar öppnas lättare, vilket möjliggör att luft kommer bakom sekretpluggar. Slemevakuering sker sedan med hjälp av forcerad utandning i form av huffar, högtrycks-PEP och/eller hosta  (3).

Huffing är en forcerad utandning mot öppen glottis. Det kan göras med start vid olika lungvolymer där patienten börjar att andas in en liten mängd luft och sedan gör en forcerad utandning. Därefter andas en liten större mängd luft in innan en forcerad utananing och slutligen andas en stor mängd luft in innan en forcerad utandning. Detta hjälper till att successivt samla ihop slemmet för att sedan avlägsna det med hjälp av harkling eller hosta (3).

Högtrycks-PEP är en forcerad utandning från total lungkapacitet (TLC) till låg lungvolym med samtidigt motstånd på mellan 50-120cm H2O. Denna teknik kan underlätta slemmobilisering vid instabila luftvägar (3).

För att den slemmobiliserande och slemevakuerande behandlingen ska ha så god effekt som möjligt individanpassas den och hänsyn tas till aktuellt hälsotillstånd och sjukdomens svårighetsgrad, patientens ålder och förmåga att följa ordinationer.

För patienter med påverkan på lungor och luftvägar är en god fysisk kapacitet värdefullt. Sjukgymnasten ger råd om konditionsträning, styrketräning och rörlighetsträning. För patientgruppen är styrka och rörlighet i strukturerna i och kring andningsorganen av särskild vikt.

Om hjälpmedel för andningsträning används i hemmet ges muntlig och skriftlig instruktion om rengöring

Sjukgymnastisk uppföljning görs efter behov i samband med mottagningsbesök till Infektionsmottagningen, Länssjukhuset Ryhov och/eller polikliniskt på sjukgymnastiken.


Patientsäkerhet

Det är viktigt att ta hänsyn till smittrisken, som kan finnas från andra personer i väntrum och gemensamma träningsutrymmen.
Det finns speciella restriktioner som gäller för patienter som är bärare av multiresistenta bakterier. Andningshjälpmedel ska vara korrekt rengjorda.


Mätetal och målnivå

Målet är att bibehålla lungfunktionen så långt det är möjligt. Lungfunktionsmätning med dynamisk spirometri ska genomföras en gång per år.


Referenser

1. Fasth A. Variabel immunbrist/Hypogammaglobulinemi. Socialstyrelsen; 2008 [updated 2011-05-19; version 5.0; cited 2011]; Available from: www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser.
2. SLIPI Eai. Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av primär immunbrist. 2007 [updated 2009; cited 2011]; Available from: http://www.slipi.nu, Medicinsk info, Riktlinjer.
3. Olséni L. Wollmer P Forss K. Sjukgymnastik vid nedsatt lungfunktion: Studentlitteratur; 2003. ISBN 9144021992.


   
                 
 

Ansvarit

Lotta Bjerde

Version

Fastställt

2011-10-14

Utarbetat av sjukgymnaster

Lotta Bjerde

Sjukgymnastiken
Länssjukhuset Ryhov

Uppdaterad: 2015-10-27
Marie Fahlström, Rehabiliteringscentrum, Psykiatri och rehabilitering