Region Jnkpings ln Fakta - allmänt kliniskt kunskapsstöd
plus.rjl.se/fakta

Polycytemi

Innehåll på sidan:

Vårdnivå och remiss

Utredning av polycytemi kan skötas i primärvården. Om misstanke om Polycytemia Vera (PCV) kvarstår efter utredning remitteras patienten till hematolog även om JAK-2 skulle vara negativt.

Diagnostik och utredning

I utredningen ingår noggrann anamnes samt rutinprover med fullständigt blodstatus.    
Patienter med förhöjt Hb; män >173g/l (htk=EVF>0,52) kvinnor>158g/l (EVF>0,48) i mer än två månader bör evalueras för PCV. Har patienten en kombination av klassiska stigmata som övervikt, hjärtsjukdom, förmaksflimmer, hypertoni, KOL, annan respiratorisk insufficiens, rökning samt normalt antal leukocyter och trombocyter talar det mesta för sekundär polyglobuli. 
Med ett enkelt blodprov (kostnad drygt 400 kr) kan eventuell JAK-2-mutation fastställas. Vid negativt prov har patienten sannolikt en sekundär polyglobuli.
DNA-JAK-2 genotyp (V617F)

95% av alla patienter med PCV har ett positivt svar på JAK-2. Detta prov är även positivt i 50% vid andra myeloproliferativa sjukdomar som Essentiell Trombocytos (ET) och Myelofibros.
Alla patienter med positivt JAK-2 skall remitteras till hematolog.

Prevention

Vid sekundär polyglobuli, försök påverka levnadsvanorna i första hand tobaksbruk och sådant som leder till övervikt.
Levnadsvanor

Behandling

Patienter med PCV sköts och följs fortlöpande av hematolog. Se Faktaruta till höger.
Om patienten har en sekundär polyglobuli med EVF>0,56 kan venesectio prövas för att bedöma ev subjektiv effekt. Någon vetenskaplig grund för detta finns dock inte. Dessa patienter ska inte remitteras till hematolog utan remiss får i så fall skickas till respektive blodtappningsställe. Venesectio utförs på transfusionsmedicin vid sjukhusen i Eksjö och Värnamo eller vid provtagningscentralen på Länssjukhuset Ryhov. Beställning endast via remiss Venesectio som finns i Cosmic, se även Klinisk kemi.
Remiss Venesectio terapeutisk (begränsad behörighet, Word, nytt fönster)

Försök bör alltid göras att behandla grundåkommorna.

Sjukskrivning

Inget sjukskrivningsstöd finns. Eventuellt sjukskrivningsbehov vid sekundär polyglobuli avgörs av grundsjukdomen.

Uppföljning

Ingen långvarig uppföljning vid sekundär polyglobuli. Livsstilsförändring viktigast.
Om patienten behandlats med venesectio gäller följande:

  • Blodtappningsenheten kontrollerar blodstatus före varje tappning. Då målvärdet på EVF nåtts återremitteras patienten till remittenten.
  • Distriktsläkare följer blodvärdet med jämna intervall, exempelvis var tredje månad, för att bedöma nytt tappningsbehov. Efter något år kan man sammanställa hur tätt tappningsbehovet varit och med ledning av detta bestämma med vilket intervall man ska kontrollera/tappa i framtiden, för att få så jämn HB och EVF-nivå som möjligt.

Kvalitetsindikatorer

Andel patienter med upprepade förhöjda EVF-värde mer än 0,55 för män, respektive kvinnor 0,52, som utretts med avseende på PCV.

Fastställt: 2011-02-16

Reviderad: 2017-06-20

Giltigt till och med: 2019-06-20

Fastställt av: Medicinsk programgrupp hematologi och primärvård

Ansvarig grupp: Hematologi

Granskat av grupp: Hematologi

Kontaktperson för innehåll:

Jesper Aagesen, Överläkare, Medicinkliniken Länssjukhuset Ryhov, Medicinsk vård

Författare:

Jesper Aagesen, Överläkare, Medicinkliniken Länssjukhuset Ryhov, Medicinsk vård

Per Malm, Distriktsläkare, Gnosjö vårdcentral, Vårdcentralerna Bra Liv

Uppdaterad: 2017-06-20
Johanna Rosander, Folkhälsa och sjukvård, Verksamhetsnära funktion