Region Jnkpings ln Fakta - allmänt kliniskt kunskapsstöd
plus.rjl.se/fakta

Bakgrund

ALS (amyotrofisk lateralskleros) är en kronisk progressiv sjukdom, som ingår i gruppen motorneuronsjukdomar. Motorneuronsjukdomar betecknar en grupp sjukdomar där motorneuronen gradvis degenererar, vilket medför tilltagande förlamningar. I 90 % av fallen är orsaken okänd.

De flesta insjuknar mellan 45-75 års ålder och det är något vanligare hos män. Med en incidens på 2-4 fall/100 000 invånare och en prevalens på 60-90 personer per miljon invånare finns det cirka 25 personer i Jönköpings län med ALS.

I cirka 75 % av fallen debuterar sjukdomen i extremiteterna (spinal debutvariant) och ger debutsymtom exempelvis i form av svaghet/finmotorikstörning i en hand eller svaghet i ett ben/gångsvårigheter.

Cirka 25 % av fallen debuterar med pareser i mun, tung- och svalgmuskulaturen (bulbär debutvariant).

Gemensamt för alla varianter är att när sjukdomen progredierar drabbas andningsmuskulaturen, vilket leder till att en majoritet av patienterna avlider i andningsinsufficiens eller luftvägsinfektion i genomsnitt 2-4 år efter sjukdomsdebuten.

Mer information

Detta är en fördjupning till ALS/motorneuronsjukdomar

Uppdaterad: 2016-08-31
Johanna Rosander, Folkhälsa och sjukvård, Verksamhetsnära funktion