Region Jnkpings ln Fakta - allmänt kliniskt kunskapsstöd
plus.rjl.se/fakta

Vulvacancer, handläggning enligt standardiserat vårdförlopp

Vulvacancer är en ovanlig sjukdom och utgör ca 5% av alla gynekologiska cancerdiagnoser. Årligen insjuknar ca 130 kvinnor i vulvacancer i Sverige.

Den helt dominerande histologiska typen är skivepitelcancer vars andel är över 90% av diagnoserna. Resterande typer är ovanliga var och en för sig men tas upp i vårdprogrammet för vulvacancer och omfattas av standardiserade vårdförloppet (t.ex. malignt melanom, mb Paget, adenocarcinom).

Ca 40% av diagnostiserad skivepitelcancer är HPV-inducerad och diagnostiseras hos yngre. Hos äldre kvinnor är HPV-förekomsten inte vanlig utan tumören uppträder oftast genom atrofisk kronisk inflammation (s.k. lichenförändringar) som går över till cancer.

5-årsöverlevnaden i vulvacancer är ca 70%. Återfallen är många särskilt inom de två första åren (20–30 %) men övervägande lokala med god prognos och patienterna får kurativt syftande behandling.

Den prognostiskt viktigaste faktorn för överlevnad är förekomsten av lymfkörtelmetastaser. 20–30 % av patienter med små tumörer har lymfkörtelmetastaser medan motsvarande antal vid avancerad sjukdom är 60 %.

Innehåll på sidan:

Vårdnivå och remiss

Patienten handläggs primärt vid den enhet där patienten söker för sina besvär.

Vid misstanke om vulvacancer remitteras patienten efter utförd undersökning till närmaste kvinnoklinik. Använd remissmallen ”Standardiserat vårdförlopp KK” i Cosmic eller märk remissen med ”Standardiserat vårdförlopp”.

Diagnostik och utredning

Misstanke

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke hos kvinnor över 40 år och hos immundefekta kvinnor oavsett ålder:

- Symtom eller fynd i vulva:

  • sår som inte läker
  • knöl
  • långvarig sveda eller klåda som inte svarar på behandling
  • misstanke om malignt melanom vid undersökning

 - Knöl i ljumsken

Vid misstanke ska patienten genomgå gynekologisk undersökning. Primärvårdsläkare kan själv utföra undersökningen, eller remittera till gynekolog.

Undersökningen ska omfatta 

  • gynekologisk undersökning 
  • palpation av ljumskar 

Mycket viktigt!

Alla förändringar med minsta malignitetsmisstanke ska stansbiopseras, inte exstirperas!

Välgrundad misstanke

Välgrundad misstanke om vulvacancer föreligger vid ett eller flera av följande:

  • stark klinisk misstanke om vulvacancer vid gynekologisk undersökning
  • histopatologiskt fynd av vulvacancer eller malignt melanom i vulva

Vid välgrundad misstanke ska patienten remitteras till lokal kvinnoklinik enligt standardiserat vårdförlopp. Använd remissmallen ”Standardiserat vårdförlopp KK” i Cosmic eller märk remissen med ”Standardiserat vårdförlopp”.

Remiss till gynekolog

Remiss till gynekolog ska remissen innehålla följande:

Anamnes, ange särskilt:

  • symtom eller fynd som ligger till grund för misstanke/välgrundad misstanke inklusive beskrivning av storlek och lokalisation av tumören 
  • företagen utredning, gärna med bilddokumentation 
  • tidigare sjukdomar och behandlingar *
  • läkemedel (särskilt antikoagulantia)
  • social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar *
  • kontaktuppgifter för patienten inklusive aktuella telefonnummer **

(*ska vara infört i Cosmic under Gemensamma dokument, **förs in i patientkortet)

Den som remitterar till utredning enligt standardiserat vårdförlopp ska informera patienten om:

  • Att det finns anledning att göra flera undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer.
  • Vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen.
  • Att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig per telefon.
  • Att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.

Den som ger informationen ska så långs som möjligt försäkra sig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Informationen ska ges vid ett fysiskt möte om man inte har kommit överens om annat

Utredning på kvinnoklinik

Utredning sker på kvinnoklinik med stansbiopsier, PAD SVF märks. Gärna fotodokumentation och/eller skiss över vart biopsi/er är tagna.

Vid konstaterad vulvacancer remitteras patienten till gynonkolog i Linköping. Alla fall av vulvacancer diskuteras på nationell vulva-MDK för beslut om fortsatt handläggning efter initial undersökning av gynekolog och gynekologisk tumörkirurg.

Preoperativ utredning på kvinnoklinik (=filterfunktion)

  • Markera tumören på skiss vulva
  • CT thorax/buk/bäcken: För utredning av eventuell lymfadenopati i ljumskar med. Fråga explicit efter lymfadenopati i ljumskar.
  • Punktion: Vid suspekta lymfkörtelmetastaser finnålsaspiration, skicka för cytologi med SVF-svar

Behandling

Val av behandlingsmodell vid vulvacancer beslutas vid nationellt Vulva MDK. Möjligheterna är kirurgi med ev. lymfadenectomi. Sentinal node teknik tillämpas enligt riktlinjer.Strålbehandling kan vara aktuell ofta kombinerad med cytostatika. Behandling sker på det center (fyra i Sverige) där man först kan erbjuda patienten det beslutade omhändertagandet.

Fastställt: 2018-02-13

Reviderad: 2018-02-13

Giltigt till och med: 2020-02-13

Fastställt av: Medicinsk programgrupp Kvinnohälsa och primärvård

Ansvarig grupp: Kvinnohälsa

Granskat av grupp: Kvinnohälsa

Kontaktperson för innehåll:

Författare:

Uppdaterad: 2018-02-21
Johanna Rosander, Folkhälsa och sjukvård, Verksamhetsnära funktion