Tyreoidea Associerad Oftalmopati (TAO), sydöstra sjukvårdsregionen

Vårdnivå och remiss

TAO handläggs av ögonspecialist på ögonmottagning/ögonklinik i samråd med endokrinolog. Patienten kan söka på egenremiss, via privatpraktiserande läkare/ögonläkare, primärvården eller medicinkliniken.

Diagnostik och utredning

Definition TAO
Tyreoideaassocierad oftalmopati definieras som det inflammatoriska svaret och dess följder i och kring orbita i samband med autoimmun sköldkörtelsjukdom.

Inflammatorisk/infiltrativ ögonsjukdom förekommer framför allt vid Graves sjukdom, men finns även som eutyreoid TAO och enstaka fall vid kronisk autoimmun tyreoidit (Hashimoto).

Ögonsymptomen kan uppträda när som helst i förloppet; före, under eller efter behandlad hypertyreos.

Epidemiologi TAO
Svenska incidenssiffror saknas. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor (5:1) och uppkommer hos 10-25% av patienter med Graves sjukdom. Manligt kön och ålder över 60 år har visat sig vara associerad med allvarligare oftalmopati. Mindre än 5% av Gravespatienterna drabbas av svår TAO med optikuspåverkan.

Prevention

Rökning är en riskfaktor för TAO och minskar även effekten av immunosuppresiv behandling.

Selenium kan förhindra utveckling av måttlig/svår TAO hos patienter med ingen/lindrig oftalmopati. Förbättring av tyreoideadysfunktion och stabil eutyreoidism är viktig för att förhindra utveckling av TAO.

Steroidskydd vid radiojodbehandling är en viktig preventiv åtgärd.

Behandling

Innan man börjar tänka om behandling är det viktigt att fastställa huruvida sjukdomen är aktiv och svårighetsgraden.

Aktivitet (Clinical Activity Score) 
Eugogo, Clinical Evalution Area (nytt fönster) (referensbilder)

1. Spontan retrobulbär värk
2. Värk vid blick uppåt eller nedåt
3. Ögonlocksrodnad
4. Ögonlockssvullnad
5. Konjunktival rodnad
6. Konjunktival chemos
7. Inflammerad karunkel och/eller plica

CAS ≥ 3 talar för aktiv sjukdom.
Vid tveksamhet rekommenderas att sätta 0 poäng i stället för 1.

Svårighetsgrad

1. Ögonspringa (uppmätt i primär position när patient tittar avslappnad på långt håll)
2. Mjukdelspåverkan (punkter 3-7 ovan)
3. Exoftalmus (Hertel)
4. Subjektiv diplopi

• Ingen diplopi
• Intermittent (diplopi i pp när trött eller vid uppvaknandet)
• Inkonstant (diplopi vid extrem blick åt något håll)
• Konstant (konstant diplopi i pp och vid läsning)

5. Muskelpåverkan (inskräkning 8^o mellan 2 kontroller med 1-3 månaders mellanrum)
6. Kornealpåverkan (superficiell keratit/ulcus/perforation)
7. Optikuspåverkan (visus, färgsinne, papillbedömning, RAPD, synfält om misstänkt optikus kompression)

Synhotande TAO
Patienter med potikuspåverkan och/eller kornealpåverkan.

Måttlig-svår TAO
Patienter utan synhotande oftalmopati vars ögonsjukdom har påtaglig påverkan i det dagliga livet så att den motiverar immunosuppression eller operation och deras risker.

Till exempel Lid retraktion ≥2mm, måttlig eller allvarlig mjukdelspåverkan, exoftalmus  ≥3mm av det som anses normalt för ras och kön, inkonstant eller konstant diplopi.

Lindrig TAO

Patienter vars ögonsjukdom kan inte motivera immunosuppression eller operation och deras risker.

till exempel Lid retraktion <2mm, lindrig mjukdelspåverkan, exoftalmus  <3mm av det normala för ras och kön, intermittent eller ingen diplopi, kornealpåverkan som kuperas med tårsubstitut.

Adapterad av EUGOGO konsensus dokument om TAO

BEHANDLING:

Lindrig oftalmopati
Expektans (”watch and wait”).

Patienter med lindrig oftalmopati är sällan så påverkade i det dagliga livet att kortisonbehandling kan vara motiverad. I dessa fall (oftast intermittent diplopi, exoftalmus) skulle man kunna prova låga steroiddoser peroralt (30mg) med långsam nedtrappning utan dock någon säker påvisad effekt. Symtomlindring med tårsubstitution kan vara av värde.

Måttlig-svår TAO
Rekommenderad behandling för patienter med aktiv sjukdom är glukokortikoider intravenöst (iv GC). Intrevenös steroider ger förbättring i 80 % av fallen mot  50 % vid perorala steroider förbättring (Cahaly et al 2005) samt färre biverkningar så länge total dos inte överstiger 8mg metylprednisolon (se behandlingsschema längre ner). Om perorala steroider används (33-63% förbättring) börde man börja med hög dos (60mg) och snabbt trappa ner de höga doserna och långsammare trappa ned de lägre doserna (mindre än 15-20mg/dag). Total behandlingstid med perorala steroider vid TAO understiger sällan 3 månader.

Synhotande oftalmopati
Man bör ge iv GC i 1-2 veckor. Om ingen förbättring sker bör orbital dekompression övervägas. Efter orbital dekompression kan iv GC och/eller ögonmuskeloperation vara aktuella. Ibland kan även reoperation för orbital dekompression vara nödvändig. Operation som förstahandsval har inte bättre effekt och eliminerar inte behovet av steroider postoperativt.

Inaktiv sjukdom

Rehabiliteringsoperationer kan övervägas när sjukdomen har varit inaktiv i 6 månader. Då har den inflammatoriska aktiviteten avklingat men den har inducerat fibros som i sin tur inte påverkas av immunomodulerande behandling. Om flera operationer behövs då bör de alltid utföras i följande ordning: Orbital dekompression, ögonmuskelkirurgi, ögonlockskirurgi (retraktion), blefaroplastik

Patienter med aktiv oftalmopati bör ges steroidskydd i samband med radiojod behandling.
Inledning 2-3 dagar efter radiojodbehandling

30 mg prednisolon i 4 veckor, därefter rak avtrappning under 2-3 månader.
20 mg i 2 veckor
15 mg i 2 veckor
10 mg i 2 veckor
7,5 mg i 2 veckor
5 mg i 2 veckor
5 mg varannan dag i 2 veckor.

Patienter med inaktiv oftalmopati behöver inte steroidskydd, så länge man undviker hypotyreos, speciellt om andra riskfaktorer (till exempel rökning) saknas.

I samband med thyreoidektomi är det inte nödvändigt med steroidskydd. Ifall man bestämmer sig för det är ovanstående doser onödigt höga. Ett förslag kan vara 30 mg i 2 veckor och sedan avtrappning under till exempel sex veckor. 

Behandlingsschema (iv GC):
500 mg Solu-Medrol i.v. varje vecka 6 gånger
250 mg Solu-Medrol i.v. varje vecka 6 gånger

Efter sista injektionen

T.Prednisolon
10  mg x 1 i 2 veckor
7,5 mg x 1 i 2 veckor
5 mg x 1 i 2 veckor
5 mg varannan dag och 2,5 mg varannan dag under två veckor
2,5 mg x 1 under två veckor
2,5 mg varannan dag och 0mg varannan dag under två veckor

Sjukskrivning

Sjukskrivning tyreotoxikos, giftstruma, Socialstyrelsen (nytt fönster)

Uppföljning

Så länge TAO är aktiv bör regelbundna kontroller göras med noggrann bedömning av CAS och behandlingen bör anpassas till aktivitets- och allvarlighetsgraden enligt flödesschema ovan (se behandling). Man skall aldrig glömma att undersöka synnervsfunktionen (visus, färgsinne, papillbedömning, RAPD, synfält) vid varje besök eftersom optikuspåverkan kan förekomma trots till synes lågt aktivitet i övrigt.

Barnperspektivet

Incidensen av TAO är betydligt mindre hos barn och detta förmodas bero på rökningsfrekvensen. Barn med TAO har ett mildare sjukdomsförlopp som oftast inte är behandlingskrävande.

Omvårdnad

Behov av ögonspecialister med speciellt intresse för TAO. Specialiserat centrum där endokrinologer och ögonläkare jobbar i team. Resurser och kompetens för rehabiliteringsoperationer.

Patientinformation

Hur påverkas mina ögon av giftstruma, 1177 Vårdguiden (nytt fönster)

Referenser

The 2016 European Thyroid Association/ European group on Graves' Orbitopathy Guidekines for the Management of Graves' Orbitopathy.
Bartalena L, Baldeschi L, Boboridis K, Eckstein A, Kahaly G J, Marcocci C, Perros P, Salvi M, Wiersinga W M, on behalf of the European Group on Grave Orbitopathy

Stockholms Tyreoideagrupp: Tyreoidea associerad oftalmopati vårdprogram, 2017 omarbetad version