Region Jnkpings ln Fakta - allmänt kliniskt kunskapsstöd
plus.rjl.se/fakta

Ryggmärgsbråck hos vuxna

Ryggmärgsbråck är en medfödd kotmissbildning och bråckbildning som uppstår under vecka 3—4 i fostrets utveckling.

Det är inte känt exakt hur många personer i Sverige som har ryggmärgsbråck. Andelen barn med ryggmärgsbråck som föddes i Sverige under 2007-2014 var 1,26 per 10000 födda. Antalet barn med ryggmärgsbråck påverkas inte bara av antalet födda, utan också av andelen som överlever och även av hur många som flyttar in och ut från landet. Då dessa siffror tas med, fanns det i Sverige den 1 januari 2015 1,46 per 10 000 barn i åldrarna 0-6 år som hade ryggmärgsbråck (MMCUP Årsrapport 2013; MMCUP Årsrapport 2014). För närvarande finns cirka 30 vuxna personer i Jönköpings län med ryggmärgsbråck.

Ryggmärgsbråck, bakgrund

Nedsatt kognitiv funktion är  vanligt. Många personer med ryggmärgsbråck har svårt att själva redogöra för sin hälsa och ta ansvar för egenvård. Känsel saknas helt eller delvis nedanför bråcket, vilket medför en påverkad kroppskännedom och kan allvarligt försena upptäckten av sår och skador.

Innehåll på sidan:

Vårdnivå och remiss

Alla personer med funktionsnedsättning i Jönköpings Region får till stor del stöd och hjälp från sitt vardagsnära nätverk i hemmiljö, daglig verksamhet, vårdcentral, funktionshinderomsorg eller socialtjänst gällande habilitering i vardagen.

Vardagsnära habilitering utförs av kommunens arbetsterapeut, sjukgymnast, sjuksköterska och personal i boende och daglig sysselsättning. Specialisthabilitering utförs av habiliteringscentrums arbetsterapeut, kurator, logoped, läkare, psykolog, sjukgymnast, sjuksköterska samt andra specialistverksamheters personal. Insatser från de olika aktörerna kan pågå samtidigt.

I de flesta fall har personer med ryggmärsbråck kontakt med habiliteringscentrum. För att få tillgång till insatser av habiliteringscentrum krävs remiss/egen ansökan. En bedömning om personen tillhör habiliteringscentrums målgrupp görs. Utifrån frågeställning och behov avgörs vilka insatser som ska erbjudas. En planering av insatserna tillsammans med brukaren, anhöriga/närstående och företrädare sker.

Insatser från läkare och övrig sjukvårdspersonal inom primärvården utförs enligt samma riktlinjer som för personer utan funktionsnedsättning. Regelbunden läkarkontakt och personlig kännedom av patienten är en viktig förutsättning för en god vård för patientgruppen. Det är gynnsamt med samarbete mellan habiliteringsteam och personal på vårdcentral. Det kan vara aktuellt med förberedelser inför besök på mottagningar för att minska patientens oro och skapa trygghet. Intyg för personer med funktionsnedsättning skrivs av distriktsläkare. Om patienten har pågående kontakt med läkare på habiliteringscentrum kan intyget kompletteras av habiliteringsläkaren, exempelvis vid överklagan. Intyget kan även kompletteras av en annan specialist beroende på behov.

Det är vanligt att personer med funktionsnedsättning även har andra typer av hälsoproblem, vilket ställer krav på samarbete mellan olika vårdgivare. Dessa personer behöver ofta ha kontakt med exempelvis psykiatri, ortopedmottagning, neurologmottagning, öron-, näs- och halsklinik, ögonklinik, tandvård. Allmänna riktlinjer för samverkan gäller då. Exempelvis sköts psykiatrisk problematik hos personer med lindrig intellektuell funktionsnedsättning via vårdcentral eller psykiatrin, epilepsi via neurologen etc.

Vuxenhabiliteringen erbjuder samtliga kända personer med ryggmärgsbråck deltagande i diagnosspecifikt och multiprofessionellt program med uppföljning vartannat år.

Mer information, Vårdnivå och remiss, Ryggmärgsbråck hos vuxna

Diagnostik och utredning

Diagnos ställs oftast vid födsel. Vid misstanke om odiagnostiserad ryggmärgsskada hos vuxen person skrivs remiss till neurologmottagningen.

Behandling

Flera olika specialister kan behöva samarbeta kring dessa personer, exempelvis gällande kontroll av shunt, smärtproblematik, övervikt, undervikt, trycksår och njurfunktion. Många personer med ryggmärgsbråck har kognitiva problem, ofta i form av minnes- och igångsättningssvårigheter och behöver någon som stödjer och assisterar så att ordinerad behandling och dagliga rutiner genomförs. Personer med ryggmärgsbråck kan behöva en extra påminnelse om förestående läkarbesök

Behandling som kan vara aktuell vid ryggmärgsbråck:

  • Regelbunden uppföljning av urinvägar och njurfunktion. Många använder RIK, Ren Intermittent Kateterisering. Urininkontinens och urinvägsinfektion är vanligt förekommande.
    - LUTS hos män
    - Uroterapeutiska insatser inklusive RIK vid neurogen blåsfunktionsstörning (Pdf, nytt fönster)
  • Regelbunden uppföljning av tarmfunktion. Vattenlavemang Peristeen är ett  behandlingsalternativ i denna grupp. Tarmundersökning ska utföras innan behandling påbörjas. Fecesinkontinens förekommer.
    - Spinalistips - Vattenlavemang Peristeen (nytt fönster)
  • Regelbunden uppföljning av rygg och leder för att upptäcka felställningar. Ställningstagande till skoliosröntgen.
  • Regelbunden neurologisk uppföljning. Obs! speciellt viktigt efter shuntoperation.
  • Uppföljning hos specialist i neurologi sker inte rutinmässigt. Shuntdysfunktion kan uppstå akut och snabbt omhändertagande är mycket viktigt i dessa fall. Symtom kan vara illamående, kräkningar (kaskad), huvudvärk, nackont/stelhet, slöhet, gångsvårigheter, blodtrycksförhöjning, medvetandestörning, kramper, vidgade ljusstela pupiller.
  • Obs! Akut kontakt med neurokirurg ska ske vid misstanke om shuntdysfunktion.
  • Prevalensen av epilepsi är betydligt högre hos personer med ryggmärgsbråck, upp till 10%. Det är stora individuella variationer vad gäller anfallsfrekvens och effekt av behandling.
    Fakta dokument Epilepsi hos vuxna
  • Smärtproblem förekommer. Man bör tänka på att dessa personer nedanför ryggmärgsbråcket har nedsatt eller ingen känsel.
  • Var uppmärksam på eventuella sår, eftersom patienten själv kan ha svårt att notera dessa p.g.a. nedsatt känsel, och/eller om såret är lokaliserat till område där patienten inte själv kan inspektera hudkostymen eller om det är nedom skadenivån. Det är viktigt att upptäcka sår tidigt för att förhindra långvarig immobilisering och undvika plastikkirurgisk åtgärd.

Arnold Chiari syndrom
Vid ryggmärgsbråck har bakre skallgropen ofta en annorlunda form. Hjärnstammen och lillhjärnan kan komma i kläm. Symtom i form av heshet, andningsproblem och svårigheter att svälja uppkommer. Eventuellt kan operation bli aktuellt.

Syringomyeli
En cysta i ryggmärgen. Uppkommer när ryggmärgen sträcks. Symtom i form av svaghet i armarna samt nedsatt känsle för smärta och temperatur. Man ska inte få nya symtom i vuxen ålder, sök i så fall läkare.

Fjättrad märg
Normalt hänger ryggmärgen lös och fri. Hos personer med ryggmärgsbråck växer nervvävnaden fast i bråcket på ryggen=fjättrad märg. Ryggmärgen sträcks ut. Personen får svårare att gå, blåsan fungerar inte som den ska och känseln försvinner i området. Kontakt med neurokirurg. Eventuellt blir operation aktuellt.

Habilitering

Behov av habiliteringsinsatser är stort bland patienter med ryggmärgsbråck. Minnessvårigheter, nedsatt intiativförmåga och bristande kroppskännedom måste vägas in i alla insatser. Insatserna består av långsiktig habilitering tillsammans med personen och dess nätverk. En plan med mål och åtgärder bör upprättas för samordning av insatser. De flesta personer med ryggmärgsbråck har etablerad kontakt med personal på Habiliteringscentrum och kan gärna uppmuntras att vända sig dit för råd.

Insatserna består av långsiktig habilitering tillsammans med personen och dess nätverk via kommunen, vårdcentralen  och/eller Regionens Habiliteringscentrum.
Upprättande av habiliteringsplan erbjuds för samordning av insatser från vuxenhabiliteringen.

Insatser som kan vara aktuella utifrån en individuell bedömning är:

Sjukskrivning

Hur man klarar sig i arbetslivet kan variera från person till person. De flesta personer med ryggmärgsbråck uppbär aktivitetsersättning eller sjukersättning.
Intyg och utlåtanden som kan vara aktuella

Uppföljning

Regelbunden uppföljning krävs. Då en person med ryggmärgsbråck kommer till vuxenteamet erbjuds denne att delta i ett särskilt uppföljningsprogram:

  • Kartläggning
    Programmet innebär att personen genomgår en kartläggning utifrån ett helhetsperspektiv. Personen träffar kurator, sjuksköterska, sjukgymnast och arbetsterapeut som alla gör en bedömning enligt ett formulär. Kartläggningen sker innan första läkarbesöket på habiliteringen.

  • Första läkarbesöket
    Läkaren förbereder besöket genom att gå igenom materialet som kurator, sjuksköterska, sjukgymnast och arbetsterapeut dokumenterat. Syftet är att läkaren skall få en tydlig bild av personen behov utifrån vad som framkommit i kartläggningen som kompletteras med den information som framkommer vid läkarbesöket.

  • Återkoppling
    Efter läkarbesöket görs en återkoppling till teamet. Fokus ligger på personens behov av fortsatta insatser från habiliteringsteamet. Det kan innebära att andra professioner i teamet kopplas in, t. ex dietist, logoped eller psykolog.

  • Uppföljning
    Läkarbesök sker vartannat år. Ny tvärprofessionell kartläggning görs vid behov och kan aktualiseras antingen av personen själv eller av habiliteringsteamet.

Uppföljning från habiliteringsteamet sker i övrigt utifrån individens behov av specialisthabilitering.

Barnperspektivet

Habiliteringen kommer i kontakt med föräldrar som har en intellektuell funktionsnedsättning eller andra kognitiva svårigheter som påverkar föräldraförmågan.

Barn som anhöriga (PDF, nytt fönster)

Barn som anhörig, vuxenhabiliteringens projekt (PP, nytt fönster)

Barnperspektiv (Fakta psykisk hälsa)

Samverkansteam för föräldrar i behov av särskilt stöd under graviditet, förlossning och tidigt föräldraskap (Fakta barn- och ungdomshälsa)

Fastställt: 2011-03-03

Reviderad: 2017-06-20

Giltigt till och med: 2019-06-20

Fastställt av: Medicinsk programgrupp habilitering och primärvård

Ansvarig grupp: Habilitering

Granskat av grupp: Habilitering

Kontaktperson för innehåll:

Johanna Andersson, Enhetschef kurator, Habiliteringscentrum, Psykiatri rehab o diagnostik

Författare:

Uppdaterad: 2018-10-17
Åsa Pettersson, Hälsans vårdcentral 2 Jönköping, Vårdcentralerna Bra Liv