Region Jnkpings ln Fakta - allmänt kliniskt kunskapsstöd
plus.rjl.se/fakta

Ryggmärgsbråck – bakgrund

Det föds allt färre barn med ryggmärgsbråck. Tidigare (före 1975) var prevalensen av ryggmärgsbråck 6-8 barn per 10 000 födda eller cirka 75 per år i Sverige. Idag upptäcks ett ryggmärgsbråck oftast under graviditeten och många kvinnor väljer ett avbrytande.
Det är inte känt exakt hur många personer med ryggmärgsbråck som bor i Sverige. De inventeringar som gjorts, i och med att uppföljningsprogrammet MMCUP startade, gäller personer födda efter 1986.  Andelen barn med ryggmärgsbråck som föddes i Sverige under 2007-2014 var 1,26 per 10000 födda. Antalet barn med ryggmärgsbråck påverkas inte bara av antalet födda, utan också av andelen som överlever och även av hur många som flyttar in och ut från landet. Då dessa siffror tas med, fanns det i Sverige den 1 januari 2015 1,46 per 10 000 barn i åldrarna 0-6 år som hade ryggmärgsbråck (MMCUP Årsrapport 2013; MMCUP Årsrapport 2014

Under tidiga stadier av fosterutvecklingen motsvaras den blivande ryggmärgen av en så kallad neuralplatta som gradvis växer och sluts till det så kallade neuralröret. Ryggmärgen bildas av neuralröret och omsluts så småningom av ryggradskotornas bågar som möts till en skyddande benring. Under tredje—fjärde graviditetsveckan kan det uppstå en missbildning av ryggkotorna i form av en ofullständig slutning i benringen. Denna missbildning kallas för Spina bifida som betyder tvådelad rygg. Spina bifida kan vara lokaliserad var som helst utmed ryggraden från nacken till korsbenet, men vanligaste läget är över ländryggen.

 

Spina bifida finns i tre olika former:

  1. Myelomeningocele, MMC, är den vanligaste formen och vad vi vanligen kallar ryggmärgsbråck. Ryggmärgshinnorna (meningier) som omsluter ryggmärgen tränger ut genom den defekta benringen och bildar en synlig bråcksäck på barnets rygg. Bråcksäcken (cele) innehåller ryggmärgsvätska, nervtrådar och outvecklad ryggmärg (myelos). Ibland är bråcket täckt av hud men vanligare är att hud saknas. Ryggmärgen kan lätt bli skadad, uttorkad och få in bakterieinfektioner. Under barnets första levnadsdygn görs en operation för att sluta bråcket. De tunna ryggmärgshinnorna öppnas och vätskan som samlats i bråcksäcken rinner ut, så att ryggmärgen kan sjunka ner till normal plats inuti kotan. Såret täcks med hudtransplantat.
  2. Spina bifida occulta, dold spina bifida, innebär missbildade kotor men ingen bråcksäck och orsakar oftast inga besvär alls.
  3. Meningocele, då bråcksäcken inte innehåller någon nervvävnad och ryggmärgen oftast är oskadad. Bråcket opereras och ger oftast inga bestående symtom.

Nyare forskning visar att flera genetiska och miljöbetingade faktorer kan vara orsaken till uppkomsten av ryggmärgsbråck. Undersökningar visar att B-vitaminet Folsyra kan minska risken för ryggmärgsbråck. Intaget av Folsyra måste då påbörjas före graviditeten.

Ryggmärgsbråck omfattar inte bara nedsättningar i rörelseförmågan utan påverkar flera andra funktioner.
Ryggmärgsbråcket kan leda till en skada medförande:

  • Förlamning och atrofi av benens muskulatur
  • Nedsatt eller upphävd känsel i ben och fötter, med stor risk för sår
  • Felställning i höft, rygg, knä och fotleder
  • Förlamning av urinblåsa vilket ger inkontinens och urinvägsinfektioner
  • Förlamning av ändtarmens slutmuskel med ofrivillig avföringsläckage och förstoppning
  • Störd sexualfunktion
  • Hydrocefalus (ökat tryck i hjärnans hålrum). Detta förekommer hos två tredjedelar av gruppen
  • Olika kognitiva funktioner i form av uppmärksamhet, initiativtagande, koncentration, minne, simultanförmåga, planering och strategiskt tänkande.
    De kognitiva svårigheterna kan visa sig redan i barndomen men blir ofta mer påtagliga under tonårstiden och i vuxen ålder, då kraven ökar i samband med högre utbildning och arbete.

Mer information

Detta är en fördjupning till Ryggmärgsbråck

Uppdaterad: 2018-05-21
Åsa Pettersson, Hälsans vårdcentral 2 Jönköping, Vårdcentralerna Bra Liv