Region Jnkpings ln Specialiserat kliniskt kunskapsstöd
www.domannamn.se

Pulmonell arteriell hypertension

Innehåll på sidan:

Vårdnivå och remiss

Handläggs av kardiolog.

Vid behov av diskussion kontaktas PAH-ansvarig läkare vid kardiologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Linköping. Tfn: 010-103 00 00.

För att säkerställa diagnos PAH inför specifik behandling - remiss till:

Kardiologkliniken
Universitetssjukhuset i Linköping
581 85 Linköping

Remissen ska innehålla:

  • Klinisk diagnos; inklusive uppgift om dyspné (grad av), trötthet, bröstsmärta
  • Förekomst av andra sjukdomar och tillstånd såsom reumatiska sjukdomar
  • EKG
  • BNP/NT-pro-BNP
  • Lungröntgen
  • Spirometri
  • Ekokardiografi
  • Lungscintigrafi
  • HRCT

Diagnostik och utredning

Definition pulmonell hypertension

Pulmonell hypertension definieras som ett medeltryck i lilla kretsloppet (lungartären, PA) överstigande 25 mmHg i vila. Detta tryck är mätt vid hjärtkateterisering. Vid ultraljudsundersökning mäts det systoliska PA-trycket. Det finns en rad tillstånd som helt eller delvis kan förklara förekomsten av förhöjda tryck i lilla kretsloppet, och därför används följande indelning och klassificering.

  1. Pulmonell arteriell hypertension inklusive bindvävssjukdomar, HIV
  2. Pulmonell hypertension sekundär till vänster kammarsjukdom/VOC
  3. Pulmonell hypertension sekundär till lungsjukdom/- hypoxi
  4. Pulmonell hypertension orsakad av kronisk tromboembolisk sjukdom (CTEPH)
  5. Pulmonell hypertension vid andra sjukdomar till exempel sarcoidos

Basal utredning

Utredning av symtomet dyspné kan påbörjas/göras i primärvården och ska då innefatta:

  • EKG
  • BNP eller NT-pro-BNP
  • Spirometri
  • Lungröntgen
  • Kompletterande utredning via medicinklinik eller motsvarande ska innefatta
  • Ekokardiografi
  • Lungscintigrafi
  • HRCT

Vid PH utan förklaring såsom vänsterkammarsjukdom/VOC eller lungsjukdom, ställningstagande till specifik PAH-utredning som sker i Linköping.

Indikationer för specifik PAH-utredning

Klar klinisk diagnos med stark misstanke om PAH som tillhör grupp 1, 4 eller 5 enligt ovan.
Frånvaro av övrig allvarlig sjukdom eller tillstånd som allvarligt påverkar möjligheten till behandling.

Behandling

  • Vaccination mot säsongsinfluensa och pneumokockinfektion
  • Undvik graviditet
  • Adjuvant läkemedelsterapi såsom diuretika, syrgas m.m.
  • Antikoagulantia (främst till de patienter som har idiopatisk PAH eller CTEPH)

Specifik behandling med läkemedel innebär läkemedelsterapi ur någon av följande grupper av läkemedel;

  • Endotelinreceptorblockerare (ERA),
  • Fosfodiesterashämmare (PDEI) eller
  • Prostacyklinanaloger

Läkemedel ur dessa grupper kombineras inte sällan för att erhålla så god effekt som möjligt, då tillståndet har allvarlig prognos. 

Sjukskrivning

Är oftast påkallad, helt eller åtminstone delvis. Viktigt att ha en god kommunikation med försäkringskassan, då detta är en kroniskt och ofta progressiv sjukdom med dålig allvarlig prognos.

Försäkringsmedicinskt beslutsstöd, Socialstyrelsen (nytt fönster)

Kvalitetsindikatorer

Alla PAH-centra i Sverige är anslutna till det nationella kvalitetsregistret SPAHR som sköts av UCR i Uppsala. Registret har stöd av SKL (Sveriges Kommuner och Landsting). Här registreras uppgifter om bland annat;

  • Mortalitet
  • Symtom
  • 6 minuters gångtest
  • Livskvalitet
  • Ekokardiografiska data
  • Invasiva data
  • Aktuell behanding

SPAHR svenska pah-registret (nytt fönster)

Registret följer patienterna över tid, varför utveckling av ett flertal data är möjliga att studera över tid. 

Rehabilitering

Livsstilsråd och sjukgymnastik kan vara av värde i rehabiliteringen, liksom psykosocialt stöd (kurator).

Kontaktpersoner:

Jan-Erik Karlsson, Ordf. Regional medicinsk programgrupp hjärtsjukvård

Ansvariga och författare:

Peter Wodlin, överläkare
Kardiologkliniken
Universitetssjukhuset i Linköping

Agota  Alfoldine Ando, överläkare
Fysiologiska kliniken
Universitetssjukhuset i Linköping

David Olsson, överläkare
Kardiologsektionen
Länssjukhuset, Kalmar

Jan-Erik Karlsson, överläkare
Kardiologsektionen
Länssjukhuset Ryhov, Jönköping

Fastställt: 2011-04-14

Reviderad: 2016-06-01

Giltigt till och med: 2018-06-01

Fastställt av: Regional medicinsk programgrupp hjärtsjukvård

Ansvarig grupp: Hjärta-kärl

Granskat av grupp: Hjärta-kärl

Kontaktperson för innehåll:

Författare:

Uppdaterad: 2017-03-12
Marie Gustafsson, Folkhälsa och sjukvård, RLK o Verksamhetsnära funktion