Region Jnkpings ln Specialiserat kliniskt kunskapsstöd
www.domannamn.se

Handläggning av patienter över 17 år med akut perifer facialispares

Vårdnivå

Remissfall. Vid klassisk, isolerad, perifer facialispares remiss för bedömning av ÖNH-läkare samma eller nästkommande vardag. Väntetid >24h förutsätter att diagnos kan fastställas och kortison förskrivas av inremitterande. Vid stark misstanke om borreliainfektion rekommenderas samtidig remiss till infektionsklinik. Bilateral pares kräver särskild utredning och behandlas inte i detta vårdprogram.

Definition

Snabbt progredierande pares av ena ansiktshalvans panna, öga, mellanansikte och mun.

Symtom

Muskelsvaghet i hela ena ansiktshalvan som tilltar över 2-5 dygn. Smärta i den drabbade ansiktshalvan eller bakom örat kan föreligga och även föregå paresen. Ljudkänslighet, muntorrhet, förändrat tårflöde eller smaknedsättning på halva tungan kan förekomma. Det är inte ovanligt med upplevelse av lätt domningskänsla i den drabbade ansiktshalvan.

Etiologi

Omkring 70 % är av okänt ursprung (Bells pares). Den vanligaste teorin är att Bells pares orsakas av nervsvullnad till följd av reaktivering av herpes simplex virus, HSV. Minst 10 % av pareserna orsakas i Sydöstra sjukvårdsregionen av borrelia. Neuroborrelios är vanligast under perioden maj-november. Varizella zoster (VZV) orsakar en liten andel vilket benämns Ramsay-Hunts syndrom. Trauma, akut eller kronisk mediaotit, malignitet, stroke samt autoimmuna sjukdomar som MS och granulomatös polyangiit kan också vara orsaken. Långsam progress inger misstanke om malignitet i temporalben eller parotiskörtel.

Utredning

  • Anamnes: Tidsaspekt för duration och progress? Trauma? Hudutslag? Blåsor? Diabetes? Efterfråga vid varje besök symtom talande för borrelia i form av erytmea migrans, radikulitsmärta (värst nattetid), nackvärk, huvudvärk, sjukdomskänsla, muskelvärk, ledvärk och känd fästingexposition.
  • ÖNH-status: Otit? Blåsor på örat, i hörselgången eller i munhålan? Palpera parotis- och halskörtlar. Svullna halskörtlar kan förekomma vid borrelia.
  • Vid fynd av blåsor tas blåsskrap för PCR avseende HSV och VZV.
  • Kranialnervsstatus och grovneurologisk undersökning.
  • Gradering av funktion enligt Sunnybrookskalan.
  • Audiogram och stapediusreflex.
  • Långsamt debuterande pares, ojämnt drabbade nervgrenar eller bevarad stapediusreflex trots minst måttlig pares skall föranleda malignitetsutredning i form av MR omfattande hela nervens förlopp inkl parotiskörtel.
  • B-glukos vid kortisoninsättning om patienten har diabetes.
  • Remiss till infektionsklinik vid klinisk misstanke om borreliorsakad pares. Vida indikationer för LP vid ovan beskrivna symtom, fästingexposition i närtid samt under maj-nov. Samråd med infektionsläkare vid tveksamhet. Borreliaserologi kan vare sig bekräfta eller avfärda neuroborrelios. Uppmana patienten att ta kontakt med sjukvården om nya symtom skulle uppstå i väntan på återbesök.

Läkemedelsbehandling

Om inte kontraindikation föreligger, t ex psykos/manodepressivitet, pågående ulcus eller svårreglerad diabetes, rekommenderas kortisonbehandling i 10 dagar.

Behandlingen har bäst effekt om den påbörjas inom 72h efter insjuknandet.

Informera om biverkningar samt täta kontroller av b-glukos vid känd diabetes.

Kortisonbehandling påbörjas i väntan på borreliautredning när diagnosen är oklar men avslutas vid fastställd neuroborrelios.*

T Prednisolon 10 mg i sammanlagt 10 dagar i dosen 6x1 i 5 dagar därefter 3x1 i 5 dagar.
T Valaciklovir 1g, 1x3 i 7 dagar vid VZV-misstanke.
T Doxycyklin 100 mg 2x2 i 10 dagar vid neuroborrelios.


Graviditet

Doxyferm bör inte ges till gravida under 2:a och 3:e semestern. Risken med kortidsbehandling med kortison bedöms som låg. Kortisoninsättning bör dock föregås av diskussion med obstetriker.

Ögonskydd

Det är viktigt att skydda ögat! Vid partiell slutningsdefekt förskrivs ögondroppar eller ögonsalva (t ex Viscotears ögondroppar eller Oculentum Simplex ögonsalva) varje till varannan timme dagtid. Fuktkammare eller korstejpning rekommenderas nattetid. Patienten uppmanas att sluta ögat manuellt så ofta det går. Vid komplett pares rekommenderas fuktkammare/tejpning även dagtid. Akut remiss till ögonläkare vid keratitmisstanke.

Korstejpning av öga

Korstejpning av ögat.

Sjukskrivning

Kan behövas en kortare period (1-2 veckor) i akutskedet.

Uppföljning

Återbesök efter 4 veckor för ny paresgradering

Om Sunnybrook >70 vid detta besök kan kontrollerna avslutas. Vid utebliven förbättring kan förnyad mätning av stapediusreflex vara av värde då återkomst av denna talar för god prognos. Efterfråga nytillkomna neurologiska symtom eller symtom talande för borreliainfektion (se utredning). Utredning med MRT vid atypiskt förlopp som inger tumörmisstanke, t ex kvarstående smärta eller symtomprogress över flera veckors tid.

Återbesök 3 mån efter debuten

Om Sunnybrook <50 eller synkinesier erbjuds remiss till sjukgymnast/logoped för motorisk träning. Om stora besvär med ögonslutningen kan remiss till ögon/plastik skrivas för ställningstagande till tarsorafi eller guldtyngd då detta är reversibla ingrepp. Om dålig symtomregress föreligger remitteras patienten för MR-undersökning.

Återbesök 6 mån efter debuten

Sjukgymnast/logopedremiss om kvarstående besvär. Om påtagligt nedsatt funktion även remiss till ögonläkare och/eller plastikkirurg för korrigerande kirurgi eller botoxbehandling.

*I dagläget saknas relevanta studier som stöder behandling med kortison vid borreliaorsakad facialispares. Det finns heller inga studier som fastställer risker med sådan behandling. Med tanke på det överväldigande stöd som finns i litteraturen för tidig behandling med kortison vid Bells pares har vi därför valt att rekommendera denna behandling till hela gruppen med perifer facialispares i väntan på borreliautredning. 

Kontaktpersoner för innehåll:

Anna Parke, Länssjukhuset i Kalmar
Anna-Maria Wasner, Linköpings universitetssjukhus
Johanna Sjöwall, Linköpings universitetssjukhus

Fastställt: 2018-04-23

Reviderat: 2019-12-16

Giltigt till och med: 2021-12-31

Fastställt av: Regionalt programområde öron-, näsa- och halssjukdomar

Uppdaterad: 2020-11-19
Conny Thålin, Folkhälsa och sjukvård, RLK o Verksamhetsnära funktion