Region Jnkpings ln Specialiserat kliniskt kunskapsstöd
www.domannamn.se

GUCH

Det här dokumentet är under utveckling, ej färdigställt.

Innehåll på sidan:

Vårdnivå och remiss

GUCH står för Grown Up with Congenital Heart disease. Mer information finns på
Rikshandboken i Barnhälsovård (nytt fönster)

Vuxna med medfödda hjärtfel i Jönköpings län handläggs på GUCH-mottagningen, Länsjukhuset Ryhov. De mest komplexa hjärtfelen handläggs i samråd med GUCH-specialist från Lund, alternativt fortsätter kontroller via GUCH-centrum på universitetssjukhus.

Kontaktrådgivning

Lokala tillämpningar: Telefonrådgivning GUCH-ansvarig sjuksköterska, Region Jönköpings län:
Telefonnummer till GUCH-sjuksköterska, Jönköping (begränsad behörighet, nytt fönster)

Vid komplexa och cyanotiska hjärtfel som akut försämras kan man nå GUCH-specialist via GUCHOphonen tfn 046 - 17 36 00.

Diagnostik och utredning

UKG övervägs alltid, samt EKG och saturationsmätning utförs via primärvården före kontakt med kardiolog, vid klinisk försämring eller ökande arytmier eller graviditet.

Prevention

Träning

Råd får individualiseras utifrån patientens funktionsnivå och risk för hjärtsvikt och arytmier. Generellt uppmuntras dynamisk träning mer än statisk träning. Tävlingsidrott avråds hos Eisenmenger, pulmonell arteriell hypertension, enkammarhjärtan, kranskärlsanomalier, Ebstein och transposition opererad med atrialswitch/Rastelli.

Graviditet

Alltid kontakt med GUCH kardiolog. Ökad risk för modern vid Eisenmengers (30-50 % mortalitetsrisk), vä kammar in/utflödesobstruktion, hjärtsvikt med ejektionsfraktion < 40 %, Marfans syndrom.

Graviditets önskemål ska alltid diskuteras med GUCH kunnig kardiolog! Antikonception- P-piller undviks hos patienter med hög trombosrisk till exempel Fontan cirkulation, svår hjärtsvikt och cyanotiska patienter. Spiral och minipiller ska diskuteras med gynekolog/GUCH kunnig kardiolog.

Genetisk rådgivning

Risk för nedärvning varierar efter tillstånd med en generellt ökad risk om modern har medfött hjärtfel. Rådgivning ska ske på specialiserad hjärtmottagning, Ryhov,  i samråd med Klinisk genetisk konsult, Linköping.

Endokarditprofylax

Endokarditprofylax

Behandling

Medicinsk behandling är i första hand grundat på empirisk erfarenhet pga avsaknad av stora vetenskapliga studier.

Tillstånd som kan vara farliga är intorkning och hypovolemi, till exempel vid vinterkräksjuka.  De flesta klarar vanliga infektioner utan problem, men vid oförklarlig feber bör man beakta endokardit.

Hjärtsvikt - Någon specifik rekommendation kan ej ges p.g.a. små och icke konklusiva studier. Allmän hjärtsviktsbehandling som sköts av specialist.

Patienter med transposition av de stora artärerna, Mustard/Senning opererade Fallots tetrad, samt Fontan hjärtan kan vara extra känsliga för vissa hjärtsviktsmediciner till exempel diuretica.

Arytmier - Antiarytmika är generellt dåligt tolererat p.g.a. negativa inotropa efffekter. Akut elkonvertering ska övervägas vid påverkad patient ! OBS! Även relativt långsamma tachycardier kan påverka hemodynamiken så pass att patienten får symtom.
Orsak till ökad arytmibenägenhet kan vara ett dekompenserat hemodynamiskt tillstånd varför UKG bör övervägas.
Kateterablation på specialistcentra bör övervägas vid återkommande symptomatiska tachyarytmier.

Syncope- Risk för plötslig död - Oförklarlig svimning är ett alarmsymptom som ska utredas! Fallot tetrad, transposition av de stora artärerna, kongenital aortastenos och enkammarhjärtan har över tid en något ökad risk för plötslig död i vuxen ålder.

Kvalitetsindikatorer

Patienterna följs upp via SWEDCON-registret.

Rehabilitering

Vid överföring från barnhjärtteamet till GUCH-mottagningen skickas remiss till ansvarig sjukgymnast inom barn- respektive vuxenkardiologin, för fysisk funktionsbedömning och råd om lämplig träning.

Arbetsterapeut kan kontaktas vid behov av hjälpmedel eller ADL-bedömning.
Bedömningsblad vid överföring till GUCH-mottagning, Sjukgymnstiken, (begränsad behörighet, pdf, nytt fönster)

Fastställt: 1111-11-11

Reviderad: 1111-11-11

Giltigt till och med: 1111-11-11

Fastställt av: Medicinsk programgrupp medicin och specialiserat kunskapsstöd hjärtsjukvård

Ansvarig grupp: Hjärta-kärl

Granskat av grupp: Hjärta-kärl

Kontaktperson för innehåll:

Författare:

Uppdaterad: 2015-12-09
Gun Ljungqvist, Bräcke Diakoni vårdcentralen Lokstallarna, Privata vårdgivare